ana sayfa > endokrin cerrahi > adrenal (böbrek üstü) bezi hastalıkları
  Adrenal (böbrek üstü) Bezi Hastalıkları
  • Anatomi ve salgılanan hormonlar
  • Adrenal (böbrek üstü) bezi hastalıkları
  • Tanı
  • Tedavi


  • Adrenal (böbrek üstü) bezi hastalıkları

    Primer hiperaldosteronizm:
    • Adrenal korteks zona glomeruloza'dan aşırı aldosteron salınımı sonucu oluşur.
    • Renin'den bağımsız olarak aşırı aldosteron salınımı, hipopotasemi (serumda potasyum düşüklüğü) ve ödem olmaksızın hipertansiyon ile karakterizedir.
    • Sıklıkla 30-50 yaşları arasında ve kadınlarda 2 kat daha fazla görülür.
    • Primer hiperaldosteronizm tüm hipertansiyon hastalarının %1-2'ni oluşturur.
    • Orta dereceli bir hipertansiyona ve baş ağrısına neden olur. Potasyumdaki düşmeye bağlı olarak halsizlik, kas güçsüzlüğü ve kramplar, çok su içme ve idrara çıkma gibi şikayetler tabloya eşlik eder. Ender olarak hiçbir belirti yokken rastlantısal olarak yakalanır.
    • Nedeni, olguların %75-80'inde adrenal korteksin iyi huylu adenomu (aldosteronoma), %15-25'inde bilateral zona glomeruloza hiperplazisi (idiopatik hiperaldosteronizm) ve nadiren nodüler adrenal hiperplazi veya korteks kanseridir (%1).
    Tedavi: Neden aldosteronoma veya adrenokortikal kanser ise tedavisi cerrahidir; hiperplazi de ise öncelikli olarak ilaç tedavisi denenir. Aldosteronomalarda tercih edilmesi gereken cerrahi yaklaşım laparoskopik adrenalektomidir. Kanserlerinde ise açık cerrahi girişim gerekir.

    Hiperadrenokortisizm:
    • Adrenal korteks zona fasikülata'dan aşırı miktarda kortizol salınımı sonucunda ortaya çıkan klinik tablodur.
    • Etken adrenokortikal adenomlar (iyi huylu tümörleri), kanserler veya iki taraflı nodüler adrenal hiperplazidir.
    • Hipertansiyon olgularının %0.2'ni oluşturur.
    • Diğer belirtiler şişmanlık, yüzde kızarma, vücutta kıllanma, kuvvetsizlik, kol ve bacaklarda kas erimesi, adet bozukluğu, empotans, osteoporoz, psikiyatrik bozukluklar, kötü yara iyileşmesi, diabet, ödem ve hiperpigmentasyondur.
    Tedavi: Kortizol salgılayan adrenal tümörlerinin tedavisi adrenali cerrahi olarak çıkartılmasıdır. Adenom veya nodüler hiperplazide laparoskopik, kanserlerde ise açık adrenalektomi uygulanır.

    Feokromasitoma:
    • Böbeküstü bezinin iç tabakası olan medullanın hormon (adrenalin veya noradrenalin) salgılayan tümörüdür.
    • Yüksek tansiyon olgularının %0.5'inin nedenidir.
    • Sıklıkla hipertansiyon atakları ile seyreder.
    • Olguların % 80-90'ı iyi huylu tümörlere bağlı olarak meydana gelir.
    • Nöbetler şeklinde hipertansiyon atakları ve bu sırada başağrısı, terleme, bulantı gibi şikayetler olur. Belirtiler kanda adrenalin ve noradrenalin düzeylerinin artmasına bağlı ortaya çıkmaktadır.
    • Nadiren hipertansiyon sürekli de olabilir. Ayrıca hastada nabız sayısında hızlanma, kilo kaybı, baş dönmeleri, huzursuzluk, kalp sorunları, göğüs ve karın ağrısı ve deri belirtileri de gelişebilir.
    • Ailesel olan ve olmayan tipleri vardır.
    • Tümör erişkinlerde % 80 tek taraflı adrenal (çoğu sağda), % 10 iki taraflı adrenal ve % 10 adrenal bez dışında yerleşimlidir.
    Tedavi: Feokromasitoma'nın tedavisi cerrahidir. Ancak operasyondan önce hastaların hipertansiyonunun kontrol altına alınabilmesi için bir süre ilaç tedavisi almaları gerekebilir. Günümüzde geçerli olan cerrahi tedavi endoskopik adrenalektomidir.

    İnsidentaloma:
    • Herhangi bir nedenle inceleme yapılırken rastlantısal olarak saptanan adrenal bez kaynaklı kitlelere insidentaloma adı verilir.
    • Yaşla birlikte görülme sıklığı artmaktadır; 30 yaş civarında %1, 50 yaşında ise %7'dir.
    • Günümüzde tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme gibi tekniklerin daha sık olarak kullanılması ile sıklığının ortalama %5 olduğu kabul edilmektedir.
    • Bunlar fonksiyonel olmayan yani hormon salgılanmasına neden olmayan tümörlerdir.
    • Genellikle hiçbir şikayete neden olmazlar.
    • İnsidentalomaların değerlendirilmesinde belki de en önemli nokta kötü huylu olup olmadıklarının ortaya konmasıdır. Bu amaçla en fazla kullanılan parametre kitlenin boyutudur (Çapı 4 cm'den küçük olan adrenal kitlelerin sadece %2'i, çapı 6 cm'den büyük olanların ise %25'i kanserdir).
    Tedavi: Çapı 3-4 cm'yi geçen insidentalomalar kanser olma riski nedeniyle cerrahi olarak tedavi edilirler. Tercih edilmesi gereken yaklaşım endoskopik adrenalektomidir. Çapı 3 cm'den küçük olan ve görüntüleme teknikleri sırasında kanser şüphesi uyandırmayan insidentalomalar tomografi ile takip edilebilirler.

    Adrenokortikal kanserler:
    • Tüm kanserler içinde görülme oranı 0.5-2/1000'dir.
    • En nadir görülen kötü huylu endokrin tümörlerdir.
    • 5 yaş altında ve 40-50'li yaşlarda daha sık görülür.
    • Kadınlarda 2 kat daha fazla görülür.
    • Tanı konduğunda sıklıkla boyutu 6 cm'nin üzerindedir.
    • Sarkom, meme ve akciğer kanserinin eşlik ettiği kalıtımsal sendromun bir parçası olarak da karşımıza çıkabilir.
    • Hormonal aşırı sekresyona bağlı semptomlar olabileceği gibi herhangi bir aşırı hormon salınımı olmaksızın veya insidentaloma şeklinde de karşımıza çıkabilirler.
    • Şikayetlerin ani olarak başlaması, ateş, karında ağrı ve eşlik eden diğer kanserlerin (meme, kemik, beyin kanserleri) varlığı tanıda uyarıcı olmalıdır.
    • Hayatta kalım beklentisi kötü olan kanserlerdir ve tek tedavi şansı erken cerrahi girişimdir.
    Tedavi: Tümör vücudun başka bir yerine yayılmamışsa (metastaz yoksa) cerrahi olarak çıkartılması düşünülür. Operasyon sırasında tümörün lokal olarak yayıldığı tüm komşu yapıların da (lenf nodları, böbrek, vb.) çıkartılması gerekir. Teknik olarak açık cerrahi girişim daha uygundur; laparoskopik cerrahi önerilmez.